Salute del cervello e dei nervi

Cos'è la SLA, la malattia dello scienziato Stephen Hawking?

Il famoso scienziato britannico Stephen Hawking è morto mercoledì 14 marzo 2018. Stephen Hawking è l'unica persona con la malattia di SLA (sclerosi laterale amiotrofica) che è riuscita a sopravvivere fino all'età di 76 anni. Sì, la SLA di Stephen Hawking da quando aveva 21 anni è una malattia con un'aspettativa di vita non troppo grande. In effetti, le persone con diagnosi di SLA generalmente hanno solo un'aspettativa di vita di circa 3-5 anni dal momento in cui si sviluppa la malattia.

Quindi cos'è esattamente la SLA? Perché l'aspettativa di vita delle persone con questa malattia relativamente rara non è grande? Scopri tutto sulla SLA di Stephen Hawking di seguito.

Cos'è la SLA, la malattia di Stephen Hawking?

La malattia della SLA è un disturbo dei nervi motori o delle cellule nervose nel cervello e nella colonna vertebrale che regolano il movimento dei muscoli striati (muscoli che si muovono spontaneamente). SLA sta per sclerosi laterale amiotrofica. Questa condizione si verifica quando il sistema nervoso in cui alcune cellule (neuroni) del cervello e del midollo osseo muoiono lentamente.

Queste cellule inviano messaggi dall'interno del cervello e del midollo osseo ai muscoli. All'inizio compaiono lievi problemi muscolari, ma gradualmente la persona diventerà paralizzata, proprio come Stephen Hawking. Alcune persone hanno la SLA da diversi anni. Alla fine i muscoli smetteranno di funzionare. Questa malattia è anche conosciuta come malattia di Lou Gehrig, dal nome del famoso giocatore di baseball americano morto di SLA.

Esistono due tipi di malattia della SLA:

  1. Motoneuroni superiori: cellule nervose del cervello.
  2. Motoneuroni inferiori: cellule nervose del midollo spinale.

Questi motoneuroni controllano tutti i movimenti riflessi o involontari nei muscoli delle braccia, delle gambe e del viso. I motoneuroni dicono anche ai muscoli di contrarsi in modo da poter camminare, correre, sollevare oggetti leggeri, masticare e ingoiare cibo e persino respirare.

Segni e sintomi della SLA

La comparsa di segni e sintomi della SLA è solitamente graduale, quindi la prima volta che si verificano sintomi, potresti non renderti conto della gravità della condizione. I segni e i sintomi della SLA sono:

  • Debolezza muscolare in un braccio o una gamba
  • Non parlare chiaramente
  • I muscoli indeboliti si diffondono lentamente sia alle mani che ai piedi e ad altre parti del corpo
  • I muscoli della schiena e del collo si indeboliscono, facendo piegare mollemente la testa
  • Perdita di tessuto muscolare (atrofia)
  • Lingua che si contrae
  • Paralisi (incapacità di muoversi, parlare, mangiare, deglutire e respirare)
Stephen Hawking è sopravvissuto più di 50 anni dopo che gli è stata diagnosticata la SLA. Fonte: Rivista TIME

Cosa causa la SLA?

La SLA è un evento ancora oggetto di studio da parte degli esperti. La causa è sconosciuta e circa il 90% dei casi si verifica sporadicamente. In circa il 10% delle persone, la malattia viene trasmessa ai membri della famiglia. Gli scienziati sospettano anche uno squilibrio dei livelli di glutammato nel corpo e malattie autoimmuni come causa della SLA. È importante notare che la SLA è una malattia non trasmissibile.

Tuttavia, il rischio di una persona di sviluppare la SLA come Stephen Hawking aumenta se una persona:

  • Avere una storia familiare di SLA
  • 40-60 anni
  • Nella fascia di età < 65 anni, gli uomini sono più a rischio di sviluppare la SLA rispetto alle donne
  • Fumo o esposizione frequente al fumo passivo (fumo passivo)
  • Lesioni da impatto

La SLA è una condizione che non può essere curata, ma può essere controllata

Sì, la SLA è una condizione che non può essere completamente curata. Il trattamento che i medici forniscono ha solo lo scopo di controllare i sintomi e sostenere il paziente il più a lungo possibile. Uno di questi farmaci è il riluzolo, che può prolungare la vita e in alcune persone rallentare la progressione della SLA, ma il suo effetto è limitato.

Altri medicinali possono aiutare a controllare i sintomi di convulsioni, difficoltà a deglutire, crampi, stitichezza, dolore e depressione. Un tubo addominale può essere utilizzato per l'alimentazione se il paziente sta soffocando. I nutrizionisti svolgono un ruolo nell'aiutare a prevenire la perdita di peso. L'istruzione e la consulenza sono importanti anche per aiutare a calmare la condizione psicologica di qualcuno che ha la SLA.

La terapia fisica, occupazionale e logopedica può aiutare i pazienti a rimanere forti e indipendenti. Durante il periodo di trattamento sono necessari anche dispositivi di assistenza come bretelle, fasce metalliche per le gambe, sedie a rotelle e respiratori. Nella fase successiva, l'obiettivo principale è fornire conforto alla condizione delle persone che hanno la malattia di SLA.

Va notato che i casi di SLA in Stephen Hawking che è riuscito a sopravvivere per più di 50 anni dalla prima diagnosi sono molto rari. Tuttavia, ciò non significa che sia impossibile. Consulta sempre il tuo medico per il miglior trattamento e assicurati che le persone a te più vicine accompagnino sempre il paziente, sia mentalmente che fisicamente.

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